Feocromocitoma • tumor de la médula suprarrenal

La presión arterial alta es una enfermedad muy extendida y, a menudo, es el resultado de un estilo de vida poco saludable: en algunos casos raros, sin embargo, la causa es un feocromocitoma. Este es un tumor que produce grandes cantidades de hormonas y, por lo tanto, aumenta la presión arterial. Puede leer aquí qué otros síntomas son típicos, cómo se trata la enfermedad y cuáles son las posibilidades de recuperación.

Un feocromocitoma es un tumor de la médula suprarrenal y las células producen hormonas. Esto conduce a un exceso de hormonas. La presión arterial alta es un síntoma típico de la enfermedad.

Contenido del artículo de un vistazo:

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¿Qué es un feocromocitoma?

Un feocromocitoma es un tumor productor de hormonas de la médula suprarrenal. A veces, el tumor también crece a lo largo de la columna en el llamado tronco simpático, luego los expertos también hablan de un feocromocitoma extraadrenal o paraganglioma. Si el tumor está localizado en la médula suprarrenal, alrededor del 85 por ciento de los tumores son benignos y el 15 por ciento son malignos; en el caso de un paraganglioma, alrededor de un tercio de los tumores son malignos.

Como regla general, la enfermedad se produce de forma unilateral; el feocromocitoma solo crece en ambas mitades del cuerpo en alrededor del diez por ciento de los casos.

¿Qué hormonas producen un feocromocitoma?

Aproximadamente dos tercios de los feocromocitomas que ocurren forman las hormonas del estrés noradrenalina y adrenalina, en los paragagliomas por encima del diafragma solo se produce noradrenalina. Los feocromocitomas malignos también liberan dopamina.

Causas y factores de riesgo: a menudo hereditarios

Un feocromocitoma es una de las enfermedades raras; anualmente, solo entre dos y ocho de un millón de personas desarrollan el tumor productor de hormonas. Las causas no están claras en aproximadamente dos tercios de los casos, pero hasta el 30 por ciento tienen una causa genética y están relacionadas con enfermedades hereditarias, que incluyen:

  • Neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de Recklinghausen)
  • Neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (síndrome MEN 2)
  • Síndrome de Von Hippel-Lindau

En los afectados menores de 40 años, y especialmente en los niños, suele existir una causa genética correspondiente.

Feocromocitoma: síntomas a menudo ambiguos

Los síntomas causados ​​por un feocromocitoma a menudo son bastante difusos y pueden ocurrir en muchas enfermedades. Se deben principalmente al aumento de los niveles de hormonas en el cuerpo.

La adrenalina y la noradrenalina son hormonas; actúan como neurotransmisores en el sistema nervioso autónomo, regulan las funciones corporales y se liberan principalmente en respuesta al estrés. Por ejemplo, aseguran una mejor circulación sanguínea, regulan el pulso y la presión arterial y también tienen un efecto sobre la digestión.

Si se forma demasiado a largo plazo, surgen problemas en el cuerpo. Por ejemplo, la presión arterial alta es el resultado de un feocromocitoma. Se hace una distinción entre dos tipos de hipertensión, que son provocadas por el tumor.

Con la hipertensión paroxmica, la presión arterial aumenta repentinamente y puede provocar una crisis hipertensiva, que es una emergencia médica. Además, también puede haber un aumento permanente de la presión arterial (hipertensión persistente). En los adultos, la forma paroxímica se presenta en la mitad de los casos, en la otra mitad de los afectados la presión arterial está permanentemente elevada. En los niños, por otro lado, el aumento de la presión arterial similar a una convulsión del diez por ciento es la variante mucho más rara.

Además, pueden ocurrir otros síntomas en el curso de la enfermedad:

Además, la diabetes mellitus puede desarrollarse como resultado del nivel hormonal modificado permanentemente.

Diagnóstico: ¿cómo se diagnostica un feocromocitoma?

En muy pocos casos, la enfermedad no presenta síntomas. Si el tumor se descubre por casualidad utilizando ciertas técnicas de imagen, una prueba de laboratorio puede confirmar el diagnóstico. Si se sospecha un feocromocitoma, ciertos productos metabólicos (las llamadas metanefrinas y normetanefrinas) de adrenalina, noradrenalina y dopamina se determinan a partir de la recolección de orina de 24 horas. La determinación directa a partir del plasma sanguíneo, sin embargo, no es aconsejable, porque varían mucho incluso en personas sanas.

Como regla general, y especialmente si los valores de laboratorio están ligeramente elevados, se requiere una segunda prueba, pero se administra un medicamento (clonidina) de antemano. La prueba de clonidina da certeza: en personas sanas, la producción de hormonas está inhibida, pero si hay un feocromocitoma, los valores aún están elevados.

Incluso si el diagnóstico de sospecha se basa en los síntomas, generalmente se realiza una prueba de laboratorio.

Las técnicas de imágenes ayudan a realizar el diagnóstico. Dependiendo de la ubicación, varios métodos de examen pueden detectar el tumor:

  • En la médula suprarrenal: Los tumores en la médula suprarrenal se pueden visualizar mediante tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM)

  • Paragangliom (Paragangliom extraadrenales): Aquí, se deben utilizar otros métodos de imagen, como la gammagrafía MIBG (método de medicina nuclear) o la combinación DOPA-PET-CT (tomografía por emisión de positrones combinada con TC, en la que un precursor de la dopamina se enriquece en las células tumorales, lo que la provoca se vuelve visible)

¿Cómo se trata un feocromocitoma?

El tratamiento consiste principalmente en extirpar el tejido tumoral productor de hormonas. En la medida de lo posible, el procedimiento es laparoscópico (mínimamente invasivo). En la mayoría de los casos, no es necesaria una cirugía mayor; pequeñas incisiones son suficientes. Si el tumor es particularmente grande o está mal ubicado, puede ser necesaria una intervención mayor y la apertura de la pared abdominal. Antes de la extirpación quirúrgica o laparoscópica, los medicamentos antihipertensivos generalmente se administran con una o dos semanas de anticipación para que no haya una emergencia hipertensiva durante el procedimiento.

En otros casos raros, el tumor es inoperable y no se puede extirpar o no se puede extirpar por completo, en cuyo caso está indicado un tratamiento farmacológico que inhiba la formación de adrenalina y noradrenalina. A menudo se utilizan alfabloqueantes.

Si se trata de un feocromocitoma maligno (cáncer) que puede formar metástasis, en ocasiones es necesaria la quimioterapia o la terapia con yodo radiactivo además de la extirpación quirúrgica del tejido tumoral. Se administra yodo ligeramente radiactivo en forma de inyección (como metayodo-bencilguanidina (MIBG)), que es absorbido por las células tumorales. Luego, el cáncer se irradia localmente.

Cada tratamiento va seguido de exámenes de seguimiento. La enfermedad se repite en alrededor del 15 por ciento de los afectados.

Pronóstico: ¿Cuál es la esperanza de vida con un feocromocitoma?

El pronóstico de un feocromocitoma depende de muchos factores. Si el tumor se detecta temprano, es benigno y si está ubicado de tal manera que se pueda extirpar fácilmente, las posibilidades de recuperación son buenas.

Si se diagnostica más tarde, la presión arterial alta causada puede dañar el cuerpo y atacar los vasos sanguíneos. La diabetes mellitus también puede ser el resultado si el feocromocitoma se detecta tarde y no se trata.

En el caso de un feocromocitoma maligno, las posibilidades de cura disminuyen drásticamente, especialmente si el cáncer ya se ha extendido a otros órganos y tiene metástasis en el hígado, por ejemplo. Por lo tanto, la detección y el tratamiento tempranos también son de gran importancia aquí.

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Source: Lifeline | Das Gesundheitsportal by www.lifeline.de.

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